الهيموفيليا مرض خطير

12 نيسان 2010

أي طفل لا يتعرّض للسقوط ولإصابات في أي وقت، منها الخطير ومنها ما هو أقل خطورة؟ فإما أن يسقط عن دراجته أو أن يقع أرضاً أثناء اللعب بالكرة أو الركض...حوادث يومية قد يتعرّض لها الطفل أثناء ممارسة نشاطاته اليومية. قد تكون هذه الحوادث بسيطة ولا ينتج عنها ضرر بالنسبة لطفل عادي، لكن ماذا إذا كان الطفل مصاباً بالهيموفيليا؟ في هذه الحالة أي إصابة يتعرّض لها الطفل تكون مدعاة للقلق كون مريض الهيموفيليا ينزف لفترة طويلة ما يعرّضه للخطر.
عن تفاصيل المرض وعواقبه، تحدثت الطبيبة اللبنانية الاختصاصية بأمراض الدم عند الأطفال كلوديا خيّاط ضمن الحملة التي تهدف إلى زيادة الوعي حول المرض وأهمية التشخيص المبكر له ومعالجته بانتظام وبالشكل الملائم. علماً أن نسبة 27 في المئة من العائلات لديها أكثر من إصابة واحدة بالهيموفيليا ويقدر عدد المصابين بالهيموفيليا وغيرها من اضطرابات تخثر الدم ب1000 شخص. كما أن نسبة 50 في المئة من المصابين هم دون سن 18 سنة ونسبة 60 في المئة منهم تعاني إعاقة شديدة نتيجة عدم الحصول على العلاج الملائم نظراً لارتفاع كلفته.

- ما المشكلة التي يعانيها مريض الهيموفيليا؟
يفتقر المصاب بالهيموفيليا بشكل كامل أو جزئي، منذ الولادة، إلى إحدى البروتينات الضرورية لتخثر الدم بصورة طبيعية ويعرف ب"عامل التخثر".

- هل يمكن التحكّم في العوامل المسببة للهيموفيليا؟
تصاب نسبة 30 في المئة من المرضى بالهيموفيليا بشكل عشوائي. وبالتالي يمكن أن يصاب أي كان بالمرض.

- هل تختلف الهيموفيليا حدةً بين شخص وآخر؟
يمكن أن تكون الهيموفيليا بدرجات عدة فإما أن تكون بسيطة أو معتدلة أو حادة بحسب نسبة عامل التخثر في الدم. علماً أن 7 أشخاص من 10 من المصابين بالهيموفيليا A يعانون حالة متقدمة من المرض. أما المريض الذي يعاني حالة متقدمة فينزف بكثرة وبشكل متكرر فيما لا ينزف المريض المصاب بدرجة خفيفة من المرض إلا نادراً.

- هل تلعب الوراثة دوراً في الإصابة؟
بشكل عام تنتقل الهيموفيليا بالوراثة من أمهات يحملن الجينة المورثة إلى الأطفال الذكور.

- ألا تصيب الهيموفيليا الفتيات؟
لا تصيب الهيموفيليا إلا الأولاد ونادراً جداً ما تصيب الفتيات. ولا يمكن أن ينقل الرجل الجينة المورثة إلى أولاده بل تحملها بناته. علماً أن الولد الذي تحمل أمه الجينة المورثة يكون عرضة للإصابة بالهيموفيليا بنسبة 50 في المئة.

- كيف تظهر أعراض المرض؟
قد يظهر المرض فجأة إثر التعرّض لضربة على المفاصل. علماً أن مريض الهيموفيليا ينزف لمدة أطول من الأصحاء. لذلك نادراً ما يتم اكتشاف الهيموفيليا لدى الأطفال قبل سن الستة اشهر، لأنهم لا يكونون عرضة للإصابات المسببة للنزف في الأشهر الأولى. أما الخطر الناتج عن المرض فيكمن في تعرض المريض لضربات تسبب لديه نزفاً داخلياً، خصوصاً في الركبتين والكاحلين والمرفقين مما قد يؤدي إلى تضرر الأعضاء أو الأنسجة ويهدد الحياة بالخطر. وتجدر الإشارة إلى أنه في حال عدم معالجة الهيموفيليا، قد تسبب آلاماً حادة وأذى كبيراً في المفاصل مما قد يؤدي إلى عجز في وظائف الأعضاء وانعزال عن المجتمع.

- متى تصبح حياة المريض بخطر؟
عندما يحصل النزف في أحد الأعضاء الحيوية.

- كيف تتم معالجة مريض الهيموفيليا؟
صحيح أن الهيموفيليا مرض يرافق من يصاب به طوال حياته، لكن العلاج المنتظم والملائم يسمح له بعيش حياة طبيعية. يحتاج مريض الهيموفيليا إلى الحقن بعامل التخثر «الناقص» لديه لوقف النزف الذي يتعرّض له. وعندها يعيش حياةً طبيعية ويكون منتجاً في المجتمع شرط أن يعالج بالشكل الصحيح والملائم بدءاً من مرحلة مبكرة.

أنواع الهيموفيليا
يوجد نوعان رئيسيان من الهيموفيليا. ففي حال الإصابة بالهيموفيليا A تكون في جسم المريض مستويات منخفضة من عامل التخثر 8. علماً أن تسعة مرضى من عشرة هم مصابون بالهيموفيليا A، إذ أن نقص عامل التخثر 8 هو سبب الإصابة بنسبة 80 في المئة من الحالات. أما النوع الثاني فهو الهيموفيليا B الذي يفتقد فيه الجسم عامل التخثر 9. وتجدر الإشارة إلى أن الشخص الذي لا يعاني المرض يكون نشاط عامل التخثر 8 لديه بنسبة 100 في المئة. أما المريض المصاب بالهيموفيليا من نوع A فيكون نشاط عامل التخثر 8 لديه بنسبة تقل عن 1 في المئة.

أعراض تشاهدها الأم لدى طفلها المريض
عندما يبدأ الطفل بالمشي أو الزحف، قد يلاحظ الأهل ظهور كدمات في مواضع معينة كالمعدة والصدر والمؤخرة والظهر. وقد لا يفكر الأهل مباشرةً باحتمال أن يكون الطفل مصاباً بالهيموفيليا. من الأعراض التي يمكن ملاحظتها وتلفت النظر إلى احتمال إصابة الطفل بالهيموفيليا:

يبدو الطفل متعباً وكسولاً ولا يبدو راغباً في الزحف أو المشي أو الحصول على لعبة على مقربة منه.
يعاني نزفاً من الأنف لفترة طويلة.
ينزف لمدة طويلة جراء عضّة في اللسان أو الشفتين.
ينزف بشكل مفرط على أثر اقتلاع سن لديه.
ينزف بشكل مفرط بعد الخضوع لجراحة.

الوقاية ممكنة

غذاء
يُنصح بتدريب الطفل المصاب بالهيموفيليا على عادات غذائية صحية.

رياضة
تساعد ممارسة الرياضة على تقوية العضلات وعلى تخفيف النزف الناتج عن التعرض لإصابات. كما تعتبر السباحة من الرياضات المثلى لأنها تحرّك مجموع العضلات دون أن تسبب ضغوطاً على المفصل.

وزن
يجب مراقبة وزن الطفل لأن الوزن الزائد قد يسبب أضراراً في مواضع معينة في الجسم والتواءات. لذلك في حال زيادة الوزن، ينصح باستشارة اختصاصي تغذية.

علاج
يساعد العلاج على تجنب النزف بفضل حقن عامل التخثر الناقص في الجسم بانتظام. ويحصل المريض عادةً على العلاج مرتين أو ثلاث في الأسبوع.

وقاية
عندما يكون طفلك صغيرا ، أحيطيه بالوسادات في كرسيه وفي السرير ، خصوصاً في حال وجود زوايا حادة للموضع الذي هو فيه. ضعي حاجزاً أيضاً أمام السلالم لكي لا يتعرّض للسقوط.

عندما يبدأ بالمشي
عندما يبدأ الطفل بالمشي أو الحبو ينصح بحماية ركبتيه ويديه ومرفقيه بضمادات خاصة للحماية لتجنب النزف.
ينصح بوضع السجاد على الأرض للحد من خطر التعرّض لإصابات خطيرة.

عناية بالأسنان
تعتبر العناية بالأسنان في غاية الأهمية للطفل الذي يعاني الهيموفيليا تماماً كما بالنسبة لأي طفل آخر. لكن التنظيف الروتيني للأسنان قد يسبب نزفاً أحياناً. لذلك من الضروري أن تعلم الأم طبيب الأسنان أن طفلها يعاني الهيموفيليا قبل أن يباشر العمل. بهذه الطريقة يسهل على الطبيب التعامل مع أي نزف يتعرّض له الطفل أثناء معالجة أسنانه.

تشجيع الطفل على الإبلاغ
يجب تشجيع الطفل على إبلاغك بما يشعر به عندما يبدأ الإحساس بالنزف لتجنب الأضرار الخطيرة قبل حصولها. علماً أنه يجب أن يعالج النزف بسرعة لأن النزف لفترة طويلة قد يسبب أعطالاً في المفاصل وخللاً فيها.

متى نستدعي الطبيب؟
يستدعي النزف أحياناً مراقبة طبية دقيقة، خصوصاً في حال التعرّض لإصابات في:

وتجدر الإشارة إلى أنه إذا كانت حالة الطفل تستدعي اللجوء إلى المستشفى، من الضروري اللجوء إلى مستشفى لديه خبرة في التعامل مع مرضى الهيموفيليا. وفي حال إصابة الدماغ أو أي موضع في الجهاز العصبي أو أي عضو حيوي، تعتبر المعالجة الطارئة ضرورية.